Миксома сердца

Причины

Прямых причин появления миксомы пока не выявлено. Но замечены некоторые закономерности, сопровождающие заболевание.

  • До 10% случаев миксомы связаны с наследственностью (синдром Карни).
  • Остальная часть опухолей инициируется предположительно такими факторами:
    • травмы сердца,
    • после манипуляций, связанных с хирургическим вмешательством:
      • баллонной дилатации клапана,
      • пластики дефектов, вызванных различными нарушениями целостности частей органа;
      • транссептальной пункции,
    • и других вариантов, например, отдельные участки в ротовой полости подвергаются системной травматизации;
    • травматизация тканей в области суставов и в других местах.

Удаление опухоли

Единственный способ лечения миксомы – это оперативное вмешательство. Столь радикальный метод может спасти жизнь человеку с минимальной вероятностью развития осложнений. Медикаменты, народные средства и прочие варианты терапии абсолютно не эффективны в данном случае. Они могут лишь улучшить самочувствие больного, но никак не воздействуют на новообразование.

Опытные хирурги придерживаются нижеприведенного алгоритма действий при выполнении операции по удалению миксомы:

  • вскрытие грудной клетки для получения доступу к сердцу;
  • подключение к устройству искусственного кровообращения;
  • выполнение надреза необходимого отдела сердечной мышцы;
  • пересечение ножки опухоли;
  • коррекция дефектов;
  • отключение от аппарата искусственного кровообращения.

Суть коррекции дефектов заключается в проведении восстановления поврежденных участков сердца. Обычно требуется исправление перегородки и замена клапанов.

Несмотря на медленный рост миксомы, с момента появления первых признаков и до летального исхода от осложнений проходит всего лишь 2-3 года, поэтому провести операцию необходимо срочно. Ее стоимость зависит от выбранной клиники и опыта специалистов. Средняя цена обычно варьируется от 180 до 200 тыс. руб.

Осложнения во время операции

Во время оперативного вмешательства по удалению миксомы осложнения возникают редко. Связаны они со следующими нюансами:

  • плохая предоперационная подготовка;
  • сложности, вызванные локализацией опухоли;
  • резкое развитие приступа аритмии;
  • попадание инфекции в полость сердца во время операции.

После окончания хирургического вмешательства пациента держат под наблюдением не менее 2 суток в реанимационном отделении, чтобы предотвратить развитие таких осложнений:

  • кровотечение;
  • эмболия, связанная с повреждением сосудов в ходе операции;
  • аритмия;
  • сердечная недостаточность.

Период восстановления зависит от наличия прочих патологий, возраста и особенностей организма. В целях предупреждения распространения инфекция пациенту будет назначена антибактериальная терапия.

Послеоперационный прогноз

Прогнозы после миксомы сердца обычно положительные. При отсутствии осложнений больные достаточно быстро восстанавливаются и живут, как и раньше, не ограничивая себя. Рецидивы могут проявляться после удаления множественных миксом. Связаны они с недостаточным иссечением креплений.

Летальные случаи встречаются крайне редко. По статистике, лишь 5% людей с опухолью в предсердии и 10% с новообразованием в желудочке умирают во время или после хирургического вмешательства.

Жизнь после удаления миксомы сердца

После операции пациента ожидает долгий период восстановления. Ему придется регулярно проходить обследования, чтобы наблюдать за работой сердца и своевременно выявлять осложнения. Не менее актуально соблюдать рекомендации врачей. С их помощью можно ускорить выздоровление, укрепить иммунную систему, предотвратить развитие многих патологий и улучшить самочувствие в целом. Полный перечень советов расположен ниже:

  • избегать стрессовых ситуаций и конфликтов;
  • уделять сну не менее 7-8 часов в сутки;
  • стараться избегать травм в области грудной клетки;

  • заниматься лечебной физкультурой (после одобрения врача);
  • подкорректировать свой рацион;
  • отказаться от спиртных напитков и курения;
  • пройти санаторно-курортное лечение (по возможности);
  • соблюдать рекомендации лечащего врача;
  • избегать людей, переносящих инфекции;
  • больше временим отдыхать на свежем воздухе;
  • регулярно проходить все необходимые обследования.

Прогнозирование работоспособности и выхода на работу зависит от индивидуальных особенностей процесса реабилитации. Обычно это происходит через 2-3 месяца после проведения операции. От тяжелого физического труда на ближайшее время (не менее 1 года) придется отказаться полностью. Допускается лишь нагрузка, связанная с занятием лечебной гимнастикой и только после одобрения врача.

Миксома сердечной мышцы разрастается постепенно. Долгое время опухоль никак себя не проявляет и лишь при значительном увеличении в размерах больного начинает беспокоить свойственная ей клиническая картина. Если откладывать визит к врачу, то проявятся опасные для жизни осложнения. За 1-2 года они способны привести к летальному исходу, поэтому необходимо своевременно обследоваться. По результатам диагностики врач выявит тип опухоли, ее размер и локализацию, после чего будет назначена операция.

>

Причины

При псевдомиксоме брюшины диагноз ставится, когда злокачественный процесс вызывают определенные факторы:

  • инфекционные поражения органов брюшной полости;
  • прорыв кисты и излитие ее содержимого в забрюшинное пространство;
  • воспаление и разрыв червеобразного отростка (аппендикса);
  • нарушения работы иммунной системы;
  • воздействие на организм вредных веществ, например, пыли асбеста.

При разрыве кисты или аппендикса муцин либо дивертикул попадает в брюшину и начинает инкапсулироваться. Попадая в соединительную ткань и объединяясь с сосудами, злокачественные клетки начинают расти, питаясь кровью. Патология распространяется на другие ткани, хронический воспалительный процесс поражает всю брюшную полость. В некоторых случаях возникает вторичная псевдомиксома. Она развивается по причине метастазирования злокачественных клеток опухоли, находящейся в каком-либо другом органе, например, при раке желудка, бронхов, простаты, яичника. Характеристики болезни в таком случае ничем не отличаются от первичной псевдомиксомы.

Это интересно:  Фармакотерапия хронических заболеваний вен

Как заболевание диагностируется и лечится?

Любое болезненное состояние требует диагностики . В случае с псевдомиксомой брюшины она начинается с визуального осмотра пациента. Врач оценивает степень увеличения живота, простукивает его, подробно изучает жалобы больного. Обязательными диагностическими процедурами являются:

  • компьютерная томография – дает возможность получить трехмерное изображение брюшины, на котором без труда можно увидеть очаг патологии, обнаружить метастазы при их наличии;
  • лапароскопия – берется на анализ специфическая жидкость – муцин;
  • перитонеоскопия – осмотр с использованием эндоскопа. Он вводится через небольшой разрез в животе;
  • ПЭТ – особый вид томографии;
  • биопсия с последующим гистологическим анализом;
  • лабораторные тесты.

Женщины в обязательном порядке осматриваются гинекологом. Получив результаты всех исследований на руки, врач принимает решение по поводу дальнейшего лечения псевдомиксомы брюшины, причем назначается оно в индивидуальном порядке. Наилучшие результаты обеспечиваются комплексным подходом. Он заключается в дополнении хирургического вмешательства химиотерапией.

Операция заключается в удалении:

  • источника злокачественного процесса;
  • большого сальника;
  • распространившихся аномальных образований.

Устранению из полости подлежит вся слизь и тянущийся секрет. Без этой процедуры вмешательство не является завершенным. Не выжидая никакого периода времени после хирургического воздействия, назначается курс термической химиотерапии. Она заключается в том, что в организм вводятся сильнодействующие лекарственные средства. Их основные компоненты разрушающе действуют на злокачественные клетки. Причем введение препаратов осуществляется прямо в брюшную полость. А «термической» химиотерапия называется потому, что перед использованием лекарства в жидком виде нагреваются до максимальной температуры +44 градуса Цельсия.

Благодаря современным технологиям, прогноз псевдомиксомы брюшной полости стал благоприятным, хотя несколько лет назад заболевание считалось неизлечимым. Многие пациенты не упустили свой шанс на полное выздоровление и вовремя обратились за помощью. Используемые в сегодняшней медицине методики позволяют снизить вероятность рецидивов.

Псевдомиксома брюшной полости относится к довольно редким видам злокачественных онкологических заболеваний. Отличается она тем, что очень трудно поддается терапии при несвоевременном обращении в клинику. Обнаруживается она в основном у пациентов среднего возраста, как у мужчин, так и у женщин. Патологический процесс развивается очень медленно, его течение затягивается на несколько лет и редко выявляется на начальных этапах, что и затрудняет его лечение. Опухоль растет, метастазируя на другие ткани и, поражая постепенно все органы брюшной полости.

Интересно! По мнению некоторых ученых, данную патологию следует отнести к доброкачественным образованиям, которые очень медленно растут и имеют свойство трансформироваться в рак.

Миксома: симптомы

Почти у 20% пациентов симптомы могут отсутствовать, а опухоль обнаруживается случайно – в ходе диагностических исследования по поводу других заболеваний.

В большинстве случаев клиническая картина зависит от размера опухоли, ее мобильности и локализации.

Обычно наблюдается один или более симптомов из следующей триады:

  1. явления эмболии (у 30%-40% пациентов);
  2. обструкция интракардиального кровотока (почти у 50% больных);
  3. конституциональные симптомы (у 20%-60% пациентов).

Очень часто специфические симптомы отсутствуют, а имеющиеся жалобы сводятся к следующим пунктам:

  • одышка;
  • ощущение сердцебиения, связанное с трепетанием предсердий;
  • отеки нижних конечностей;
  • гепатомегалия;
  • ангинозная боль;
  • обмороки;
  • кашель;
  • отек легких.

Среди основных конституциональных симптомов при миксоме можно назвать такие:

  • чувство постоянной усталости;
  • субфебрильная температура;
  • боли в мышцах;
  • боли в суставах;
  • снижение массы тела.

Кроме того, миксома может стать причиной развития недостаточности как левых, так правых отделов сердца.

Основные симптомы недостаточности левых отделов сердца при миксоме:

одышка при физической нагрузке (в 75% случаев), которая может прогрессировать до одышки в положении лежа, пароксизмального ночного диспноэ и отека легких.

Эти симптомы вызваны обструкцией в отверстии митрального клапана. Повреждение митрального клапана может привести к его недостаточности.

Основные симптомы недостаточности правых отделов сердца при миксоме:

  • у пациентов наблюдается утомляемость и периферические отеки;
  • вздутие живота, связанное с асцитом, развивается редко; вместе с тем, эта патология чаще наблюдается при правосторонних опухолях.

Кроме того, подобные симптомы наблюдаются на поздних стадиях прогрессирующей сердечной недостаточности, связанной с миксомой левого предсердия.

Жалобы на сильное головокружение/синкопы имеются приблизительно у 20% больных. Наиболее частой причиной этих явлений у пациентов с миксомой левого предсердия является обструкция митрального клапана. Симптомы могут варьировать в процессе изменения положения тела больного.

Симптомы, связанные с опухолевой эмболией (системной или легочной), могут развиваться как при левосторонних, так и при правосторонних миксомах.

Результатом эмболии центральной нервной системы могут стать транзиторные ишемические атаки, инсульт либо судорожные приступы.

Среди других осложнений такого характера можно назвать вызванную миксомой мозговую аневризму и метастазы миксомы, которые могут имитировать васкулит или эндокардит.

Маленькие рецидивирующие эмболы способны стать причиной развития легочной гипертензии и легочного сердца.

Это интересно:  Лимфостаз нижних конечностей: причины возникновения и как его лечить

Вовлеченность в патологический процесс артерий сетчатки способно привести к слепоте.

Иногда миксомы правого предсердия могут стать причиной эмболии легких и инфаркта миокарда.

Кровохарканье, связанное с эмболией легких или ИМ, наблюдаются почти у 15% больных.

Боли за грудиной при миксоме наблюдаются нечасто. Их возникновение может быть объяснено эмболией коронарных сосудов.

Причины появления

Десятки лет лучшие мировые специалисты исследовали особенности появления, развития новообразования в области предсердия. Удалось выяснить, что она развивается из пристеночного тромба, который постепенно перевоплощается в опухоль. Имеет она случайное образование, нет факторов, которые могут спровоцировать ее появление. Но, есть определенная статистика, которая позволяет определить несколько причин этой патологии:

  1. Синдром Карни, передающийся по наследству от поколения к поколению. Он обнаружен у 10% пациентов с миксомой предсердия. Иными словами, он именуется синдромом множественных доброкачественных образований.
  2. Травма, полученная из-за хирургического вмешательства на сердечную мышцу. Научных объяснений этой закономерности нет, но зафиксированы случаи, когда опухоль нарастала после повреждения.
  3. Аномальное строение перегородки, склонной к размножению и росту клеток.
  4. Множество сосудистых структур, сосредотачивающих очаги распада и кровоизлияний.

Миксома быстро разрастается, из-за чего от нее могут отделяться мелкие частицы, которые перемещаются по кровеносным сосудам. Далее, они прикрепляются к другим органам, образуют новое дочернее образование. Размер опухоли может достигать нескольких сантиметров. Даже если она имеет доброкачественный характер, все равно существует риск развития серьезных осложнений или угрозы жизни.

Классификация

Различают типы миксом по месту локализации:

  • Внутримышечная – формируется в ягодичной мышце, тканях бедра, встречается у женщин в возрасте 60 лет. Мышечная опухоль вырастает до 10 см в диаметре. На вид образование имеет чётко обрисованные контуры, желеобразное наполнение.
  • Юкстаартикулярная миксома – формируется в околосуставных тканях, чаще всего коленного сустава.
  • Дигитальная – имеет вид узла, возникает на коже пальцев, диаметр – 1 см.
  • Сердечная.

Сердечная миксома подразделяется на пять типов:

  • Левого желудочка;
  • Правого желудочка;
  • Левого предсердия;
  • Правого предсердия;
  • Обоих желудочков, биатриальная.

Другие места расположения, в которых миксома возникает редко:

  • Челюсти;
  • Область брюшной полости;
  • Малый таз;
  • Во рту;
  • Около пупка.

Миксома кожи – опухоль, вырабатывающая муциновую слизь. Различают наружные образования век, половых органов и истинные. Эмбриональное происхождение истинных кожных миксом обусловливает их близкое расположение к коже. Также бывают вторичные образования в молочных и слюнных железах.

Образование червеобразного отростка имеет неоднородную структуру, заключено в тонкую капсулу. При этом патологий кишечника и малого таза нет. Патологию следует различать с ложной опухолью аппендикса.

Поражение брюшины проявляется болью в соседних органах, которые сдавливаются.

Миксома почки – доброкачественная паренхимная неоплазия.

В мышцах развивается множественное образование, которое редко пускает метастазы, но проявляется агрессивно.

Одонтогенная миксома – образование на верхней или нижней челюсти. Оно разрушает кость и безболезненно проникает в мягкие ткани. При этом могут смещаться зубы и рассасываться корни. На рентгене повреждённая кость имеет ячеистую структуру.

Миксома нёба – шероховатая белая шишка.

Доброкачественная неоплазия ЧЛО формируется из мягких тканей гайморовой пазухи.

Заболевание может поражать межмышечную клетчатку, зоны апоневроза, очень редко – нервы, мочевой пузырь.

В зависимости от расположения, новообразование способно вызывать симптомы различных болезней сердца. Перекрывая сердечный желудочек, оно провоцирует сужение артерии лёгких. Образование характеризуется быстрым ростом. Располагаясь в левом предсердии, опухоль в размере 7 см в диаметре вызывает обструкцию. В правом предсердии – размер образования достигает 12 см.

Миксома: диагностика

В некоторых случаях симптомы миксомы левого предсердия могут быть выявлены при аускультации. Предпочтительным методом диагностики миксомы является процедура двухмерной эхокардиографии.

Физикальное обследование

При проведении физикального обследования нужно обращать внимание на следующие моменты:

  • яремное венозное давление может быть повышенным с выраженной волной А;
  • громкий первый тон сердца вызван запаздыванием закрытия митрального клапана из-за пролапса опухоли в отверстие клапана (что может напоминать клиническую картину митрального стеноза);
  • Р2 клапана может происходить с запаздыванием. Его интенсивность может быть нормальной либо повышенной в зависимости от наличия легочной гипертензии;

Во многих случаях прослушивается ранний диастолический звук, который называют «опухолевый всплеск». Это звук вызывается ударом опухоли об эндокардиальную стенку либо остановкой ее перемещения.

  • аускультативное опредление тонов S3 и S4;
  • при миксоме правого предсердия может наблюдаться диастолический шум (причиной которого является обструкция трехстворчатого клапана) либо пансистолический шум (из-за регургитации трехстворчатого клапана).

Общее обследование может выявить повышенную температуру, цианоз, утолщение концевых фаланг пальцев, сыпь, точечные кровоизлияния.

У пациентов с миксомой семейного характера может наблюдаться так называемый синдром Карни:

  • миксомы в ткани молочных желез, коже, щитовидной железе либо в нервной ткани;
  • пигментные опухоли кожи (лентиго, пигментированные невусы);
  • гиперактивность желез внутренней секреции (синдром Кушинга);
  • фузиформные мозговые аневризмы.

Лабораторные исследования

При подозрении на миксому лабораторные исследования являются неспецифическими и недиагностичными. Чаще всего при этой опухоли могут обнаруживаться следующие отклонения показателей анализов от референсных значений:

  • повышение СОЭ;
  • повышенный уровень С-реактивного белка и сывороточного гамма-глобулина;
  • лейкоцитоз;
  • нормохромная или гипохромная анемия. Развитие гемолитической анемии может происходить из-за механического разрушения эритроцитов опухолью.
Это интересно:  Аневризма МПП (R-тип), 5 ответов, 32 комментариев, Консультация-форум «Кардиология, Кардиолог»

Может быть повышен уровень сывороточного интерлейкина-6, что является также маркером рецидива.

Инструментальные исследования

Эхокардиография. Хотя транспищеводная эхокардиография обладает боле высокой чувствительностью по сравнению с двухмерной эхокардиографией, последний метод обычно достаточно эффективен для обнаружения миксом.

Это метод позволяет определить локализацию опухоли, место ее прикрепления и подвижность. Поскольку новообразование может локализоваться в разных отделах сердца, следует обследовать все 4 его камеры.

Допплеровская эхокардиография позволяет определить гемодинамические изменения, связанные с миксомой.

Транспищеводная эхокардиография. Транспищеводная эхокардиография обладает более высокой специфичностью и 100% чувствительностью по сравнению с трансторакальной эхокардиографией. Транспищеводная эхокардиография обеспечивает более высокое качество визуализации анатомических особенностей опухоли и ее ножки.

Другие методы визуализации

. Рентгенологическое исследование грудной клетки позволяет выявить аномальную тень сердца, имитацию митрального стеноза, необычную внутрисердечную кальцификацию опухоли и отек легких.

. МРТ обеспечивает полезную информацию о размерах, форме и поверхностных особенностях миксомы с помощью Т1-взвешенных изображений. А градиентное эхо способно определить подвижность опухоли.

. Компьютерная томография позволяет провести дифференциальный диагноз миксомы с внутрисердечным тромбом. Размеры миксомы обычно больше.

. Позитронно-эмиссионная томография c фтордеоксиглюкозой при миксоме обычно не назначается.

. При наличии петехий биопсия кожи способна обнаружить присутствие удлиненных либо веретенообразных миксоматозных клеток с овальными, либо круглыми ядрами и четко выраженные ядрышками.

С помощью электрокардиографии можно выявить увеличение левого предсердия, мерцательную аритмию, трепетание предсердий либо нарушения электропроводимости.

При подозрении на миксому сердца проводится дифференциальный диагноз со следующими заболеваниями:

  • недостаточность митрального клапана;
  • стеноз митрального клапана;
  • идиопатическая легочная артериальная гипертензия;
  • эмболия легочной артерии;
  • недостаточность трехстворчатого клапана;
  • трикуспидальный стеноз.

Прогноз миксомы сердца

С момента появления первых симптомов миксомы продолжительность жизни человека не превышает двух лет (при естественном течении заболевания). Риск внезапной смерти составляет примерно 30%, при этом смертность связана преимущественно с окклюзией клапанных отверстий сердца или тромбоэмболией.

Практически у всех пациентов после лечения миксомы наступает полное выздоровление. Рецидивы возникают: при изолированной опухоли – в 2% случаев, при наследственных синдромах – в 12-22%.

В случае с солитарными миксомами рецидивы обычно являются следствием неполного иссечения опухоли или места ее прикрепления.

Миксомы являются сравнительно редким поражением сердца. Магейм в своей монографий, изданной в 1945 году на основании литературных данных, сообщил о 105 миксомах, из них 82 были с ножкой, а 23 вырастали с широким основанием. Согласно Причарду, до 1951 года было описано приблизительно 200 случаев. В особенности спорными являются более давние наблюдения, так как во многих случаях не было произведено гистологическое исследование новообразования. Миксомы сердца были отмечены в различном возрасте, от грудного вплоть до поздней старости. В большинстве случаев, проверенных на вскрытии, они встречались в возрасте от 30 до 60 лет. Чаще они встречаются у лиц женского пола. Миксомы обыкновенно находят в предсердиях. В большинстве случаев (примерно в 75% случаев) они вырастают из стенки левого предсердия в виде полипообразного образования, прикрепленного к левой поверхности межпредсердной перегородки в области fossa ovalis. Иногда же они вырастают из устья легочных вен. Только изредка они располагаются на стенке левого предсердия в области ушка или на задней стенке. Они также могут вырастать из эндокарда правого предсердия, правого желудочка или левого желудочка. В некоторых случаях миксома была обнаружена в обоих предсердиях. Только в редких случаях миксома вырастает из эндокарда клапанов. Миксомы достигают различных размеров — от горошины до большого персика. Поверхность некоторых бывает гладкой, а у некоторых она бывает ворсинчатой. Они могут расти в виде полипообразных отростков. На их поверхности часто обнаруживаются кровоизлияния, в некоторых случаях отчасти покрытые отложениями фибрина. Образование тромбов на поверхности миксом способствует увеличению размеров новообразования. Миксомы, вырастающие из пристеночного эндокарда, могут заполнять значительную часть полости предсердия, а иногда и закрывать сердечное устье или прилегать к области впадения вен в предсердие. Некоторые из них могут прорастать и выдаваться сквозь сердечное устье в полость желудочка. Такое явление было описано уже Лорном (1869). Миксомы, вырастающие из эндокарда клапанов, бывают меньших размеров, чем миксомы, вырастающие из пристеночного эндокарда. Диаметр их составляет приблизительно 5—15 мм. Обыкновенно они не препятствуют кровотоку и обнаруживаются на вскрытиях только случайно. Поверхность этих новообразований не бывает ворсинчатой. С клапаном они обыкновенно соединяются тонкой ножкой. На срезе миксома имеет студенистый характер. Часто бывают заметными кровоизлияния различных размеров. Некоторые из этих образований бывают особенно мягкими и хрупкими.

https://youtube.com/watch?v=wQ5cN2m7jTI%26list%3DPLl1iOEKCeQVBwM7EKvroueS1wdqUq3irY

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: