Гемосидероз

Прогноз

Иногда под влиянием лечения или спонтанно состояние больных может улучшаться; ремиссия продолжается от нескольких недель до 5-6 лет, затем вновь развивается криз. При длительном течении болезни (2-3 года) и часто повторяющихся кризах у детей отмечается отставание в весе и росте, деформация грудной клетки, пальцев («барабанные палочки»), развивается правожелудочковая недостаточность, расширяются границы сердца, появляется хрон, легочная недостаточность. Большинство больных погибает в детском возрасте.

Библиография:
Гамбург Р. Л. и др. К вопросу о патогенезе и лечении идиопатического гемосидероза легких у детей, Вопр, охр. мат. и дет., т. 8, № И, с. 81, 1963; Долгоплоск Н. А. и Скалди-н а А. С. Случай эссенциальногогемосидероза легких, Вестн, рентгенол, и радиол., Mb 1, с. 88, 1971, библиогр.; Кассирский И. А. иАлексеев Г. А. Клиническая гематология, М., 1970; Турбина Н. С. Применение десферала в лечении сидерозов различного происхождения, Пробл, гематол, и перелив, крови, т. 13, № 7, с. 47, 1968, библиогр.; Фадеева М. А. и др. Идиопатический гемосидероз легких у детей, Вопр. охр. мат. и дет., т. 21, № 4, с. 37, 1976, библиогр.; Хуци-ш в и л и Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 11, с. 660, 1971, библиогр.; он же, Лечение десфе-ралом гемосидероза при гемоглобинопатиях, Тер. арх., т. 43, в. 10, с. 98, 1971, библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. М. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Mac Donald R.A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-sori G. a. Patterson J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.

А. В. Мазурин; В. В. Серов (этиол., патог., пат. ан.).

Идиопатический гемосидероз легких (синонимы: бурая ин- дурация легких, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Целена-Геллерстедта -характеризующееся повторными кровоизлияниями в легкие, гипохромной анемией и волнообразным рецидивирующим течением.

Патомофологическая картина идиопатического гемосидероза легких описана И. Virchow (1864) под названием «бурая индурация легких».

Заболевание принято считать редким, еще реже диагностируемым прижизненно. Однако в последние годы идиопатический гемосидероз легких встречается чаще, что, возможно, связано как с лучшей диагностикой, так и со значительным ростом сенсибилизирующих факторов, воздействующих на человека, что косвенно может подтверждать иммуноаллергический генез заболевания.

Болеют преимущественно дети. Среди взрослых чаще болеют женщины (2:1).

Прогноз

Иногда под влиянием лечения или спонтанно состояние больных может улучшаться; ремиссия продолжается от нескольких недель до 5-6 лет, затем вновь развивается криз. При длительном течении болезни (2-3 года) и часто повторяющихся кризах у детей отмечается отставание в весе и росте, деформация грудной клетки, пальцев («барабанные палочки»), развивается правожелудочковая недостаточность, расширяются границы сердца, появляется хрон, легочная недостаточность. Большинство больных погибает в детском возрасте.

Библиография:
Гамбург Р. Л. и др. К вопросу о патогенезе и лечении идиопатического гемосидероза легких у детей, Вопр, охр. мат. и дет., т. 8, № И, с. 81, 1963; Долгоплоск Н. А. и Скалди-н а А. С. Случай эссенциальногогемосидероза легких, Вестн, рентгенол, и радиол., Mb 1, с. 88, 1971, библиогр.; Кассирский И. А. иАлексеев Г. А. Клиническая гематология, М., 1970; Турбина Н. С. Применение десферала в лечении сидерозов различного происхождения, Пробл, гематол, и перелив, крови, т. 13, № 7, с. 47, 1968, библиогр.; Фадеева М. А. и др. Идиопатический гемосидероз легких у детей, Вопр. охр. мат. и дет., т. 21, № 4, с. 37, 1976, библиогр.; Хуци-ш в и л и Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 11, с. 660, 1971, библиогр.; он же, Лечение десфе-ралом гемосидероза при гемоглобинопатиях, Тер. арх., т. 43, в. 10, с. 98, 1971, библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. М. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Mac Donald R.A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-sori G. a. Patterson J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.

А. В. Мазурин; В. В. Серов (этиол., патог., пат. ан.).

  • Кашель с прожилками крови в мокроте.
  • Кровохарканье – ведущий симптом. Количество выделяемой крови может быть различным – от прожилок крови в мокроте до выраженного легочного кровотечения.
  • Прогрессирующая одышка, особенно при физической нагрузке.
  • Возможны боли в грудной клетке, потеря массы тела, боли в суставах, повышение температуры тела.
  • Головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, бледность кожных покровов (из-за анемии – снижения содержания эритроцитов и гемоглобина в крови).
  • Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности.
  • При значительных изменениях в легких – синюшность кожных покровов (из-за дефицита кислорода в организме).

Классификация

По степени распространённости патологического процесса существует:

  • генерализованный или общий гемосидероз – формируется на фоне какого-либо системного процесса. В таких ситуациях гемосидерин скапливается в селезёнке и печени, а также в красном костном мозге, отчего они меняют свой окрас и становятся ржавыми или бурыми;
  • локальный, очаговый или местный гемосидероз – отличается тем, что накопление железосодержащего внутриклеточного пигмента может осуществляться как в небольших участках тела, например, в зоне гематом, так и в полости одного из внутренних органов. Наиболее часто это отмечается в лёгочных тканях.

По этиологическому фактору гемосидероз бывает:

  • первичным – причины на сегодняшний день остаются неизвестными;
  • вторичным – развивается на фоне протекания какого-либо из вышеуказанных недугов.

К самостоятельным типам болезни стоит отнести:

  • гемосидероз кожи;
  • идиопатический лёгочный гемосидероз, который в медицинской сфере носит название бурая пурпура лёгких.

В случаях поражения кожного покрова заболевание может протекать в нескольких вариациях, отчего делится на:

  • болезнь Шамберга;
  • кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру Майокки;
  • старческий гемосидероз;
  • лихеноидный пигментный или пурпурозный ангиодермит;
  • охряный дерматит.

Вторичная форма патологии также имеет собственную классификацию:

  • гемосидероз печени;
  • гемосидероз почек;
  • гемосидероз костного мозга;
  • гемосидероз селезёнки;
  • гемосидероз с поражением слюнных или потовых желез.

Проявления пигментной пурпуры

Петехии, пятна, которые появляются на коже при заболевании, их окраска довольно разнообразны. Это множество форм и оттенков связано с тем, что на старые высыпания наслаиваются новые. Свежие элементы бурого или тёмно-красного цвета соседствуют с пятнами тёмно-жёлтой окраски и всех оттенков коричневого. Элементы могут иметь определённую симметрию, что связано с большой протяжённостью участков поражения, и ответвления больных сосудов образуют симметричные «узоры» на коже. Патологический процесс начинается с единичных петехий, их становится всё больше, они сливаются в пятна, вокруг них появляются новые элементы, которые постепенно светлеют.

Это интересно:  Эффективное лечение при гипертоническом кризе

Общее самочувствие больного не нарушено, в редких случаях отмечается слабый кожный зуд. Заболевание имеет доброкачественный характер, не сопровождается кровоизлияниями в другие органы, так как поражаются исключительно капилляры кожи.

Для укрепления сосудов и улучшения микроциркуляции применяется настойка софоры японской. Её можно сделать из сухих или свежих плодов растения.

  1. Свежие плоды или сухие берутся в соотношении к медицинскому спирту 1:1 или 1:2 соответственно.
  2. Сырьё необходимо измельчить, поместить в тёмную стеклянную тару и добавить 70% спирт.
  3. Настаивать 20 дней в тёмном месте, процедить, хранить в той же таре.
  4. Принимать настойку по 20 капель до еды дважды в день на протяжении месяца.

Средства с конским каштаном хороши для укрепления сосудов. Отвар из кожуры каштанов:

  1. Кожуру с пяти плодов вымыть, поместить в эмалированную посуду, залить двумя литрами воды, довести до кипения и проварить на слабом огне 10 минут.
  2. Готовый отвар остудить, процедить и хранить в холодном месте.
  3. Пить по столовой ложке трижды в день перед едой на протяжении месяца.

Настойка из каштана:

  1. Каштаны в кожуре (100 грамм) мелко порезать, сложить в стеклянную тару, залить водкой (0,5 литра).
  2. Закупорить и оставить в тёмном месте на 7 дней.
  3. Затем процедить и пить по 10 капель трижды в день на протяжении 30 дней.

Настой бадана толстолистного для снижения проницаемости капилляров:

  1. Взять столовую ложку сухих и измельчённых цветков и листьев растения или чайную ложку корней, залить кипятком (250 мл).
  2. Подержать на водяной бане 15 минут, настоять в течение полутора часов.
  3. Процедить, пить по столовой ложке три раза ежедневно.

Настой арники и корней орешника для укрепления стенок капилляров:

  1. Взять по 2 чайные ложки сырья, залить кипятком (0,5 литра).
  2. Настаивать в течение нескольких часов (можно ночь) в тёмном месте.
  3. Пить по столовой ложке за полчаса до еды трижды в день.

Галерея – народные средства для укрепления капилляров

Плоды софоры японской применяют для укрепления сосудов Кора орешника эффективна при повышенной проницаемости капиллярных сосудов Бадан толстолистный рекомендуют для нормализации периферичесого кровообращения Средства на основеконского каштана хорошо укрепляют сосуды Арника горная обладает ангиопротекторными свойствами

Гемосидероз симптомы

Самыми типичными симптомами гемосидероза являются: кровохарканье, анемия гипохромного характера, симметричные двухсторонние мелкие очаги в легких, которые обнаруживаются при выполнении рентгенологического исследования. Заболевание может протекать как остро, так и иметь волнообразное течение с рецидивами. Во время обострения гемосидероза пациенты предъявляют жалобы на кашель, одышку, отхождение мокроты с кровью, учащенное сердцебиение, болевой синдром в области груди и внутренних органах желудочно-кишечного тракта. Эта иррадиация болевого синдрома объясняется выделением жидкости из легких в брюшную полость.

Во время осмотра больных обнаруживают бледность или желтизну кожных покровов, склер, а также цианоз кожных тканей, слизистых. Особенно иктеричность склер характерна для гемосидероза печени. Во время перкуссии легочный звук короткий. При аскультации над областями притупления выслушиваются разнокалиберные хрипы влажного характера. Может присоединяться обуструктивный синдром или инфаркт легкого, при которых происходят определенные изменения в клинической картине заболевания. Также может быть увеличена печень или селезенка.

При гемосидерозе кожи выделяют его первичную форму и вторичную. Для развития первичного гемосидероза кожи причинами выступают: бактериальные инфекции кожных покровов, нейроэндокринная патология (сахарный диабет), гипертоническая болезнь (заболевание сосудов с повреждением их стенок). Причинами вторичного гемосидероза кожи могут быть: дерматит или экзема, травмы кожных покровов, расстройства кровообращения в области ног (варикозное расширение вен нижних конечностей). Местный гемосидероз проявляется по типу точечных буроватых пятен, которые зачастую расположены диссерминированно на нижних конечностях в виде очагов.

У детей гемосидероз развивается в возрасте 5-8 лет. Дети жалуются на одышку в спокойном состоянии и слабость. Цвет мокроты при кашле имеет ржавый окрас, с прожилками крови. Температура тела может повышаться до фебрильных цифр (38-39°С). Дыхательная функция сильно нарушена. Такой криз длится около 5 дней и постепенно проходит.

Для диагностики гемосидероза важно провести лабораторное и биохимическое исследование крови, мокроты, рентгенологическое обследование

Симптомы

Гемосидерин накапливается в дерме. В результате этого на коже появляются пигментные пятна бурого или желтого цвета. Иногда высыпания выглядят не как сплошные пятна, а представляют собой узелки и папулы. Они немного зудят, но особого дискомфорта не доставляют.

Пигментные пятна чаще всего появляются на руках, нижней части ног и верхней части спины. Могут локализоваться в области предплечий, локтей, голеней, лодыжек и кистей.

Вид и форма кожных высыпаний зависят от вида кожного гемосидероза. Они могут выглядеть так:

  • очаги кольцевидной формы со срединой ржавого или бурого цвета, по краю образуются темно-красные пятна;
  • высыпания представляют собой красные или кирпично-красные геморрагические пятна и узелки, собранные в группы;
  • рассеянная пятнисто-узелковая сыпь.

Пятна болезненных ощущений не доставляют, но создают эстетические проблемы.

Какой врач лечит гемосидероз?

При появлении высыпаний на ногах или других участках кожного покрова, необходимо обратиться к дерматологу. После обследования может потребоваться помощь других специалистов, в зависимости от наличия провоцирующих болезней.
Диагностика заболевания, кроме дерматолога, может проводиться пульмонологом, инфекционистом и гематологом.

Диагностика

Поскольку болезнь сопровождается изменением состава крови, то потребуются такие лабораторные исследования:

  • общий анализ крови;
  • биохимия;
  • ПЦР-обследование.

Лаборанты определяют уровень сывороточного железа и железосвязывающую способность крови. Дополнительно обследуют мочу на содержание железа после внутримышечного введения дефероксамина.

Решающее значение для постановки точного диагноза имеют данные биопсии ткани.

Лечение

Терапию следует проходить под контролем лечащего врача. Самолечение недопустимо. Главная цель лечения – убрать очаги скопления железа и устранить причину этого заболевания.

Основа терапии – прием глюкокортикостероидов.

Это интересно:  Синдром Бадда-Киари: что это за болезнь, какими симптомами проявляется

Медикаментозная терапия включает прием таких препаратов:

  • Глюкокортикостероиды — Преднизолон.
  • Детоксицирующие вещества – Дефероксамин.
  • НПВС (при присоединении воспалительного процесса) – ацетилсалициловая кислота.
  • Витаминные комплексы – препараты кальция, железа, аскорбиновую кислоту.
  • Полиминералы – Динамизан, Витрум, Дуовит
  • Ноотропные препараты (улучшают мозговое кровообращение) – Глицин, Цитиризин.

Обязательно при гемосидерозе кожи следует использовать местные кортикостероидные препараты. Среди гормональных мазей можно выделить Лоринден, Синафлан, Элоком. При тяжелой симптоматике могут назначить Дермовейт (очень сильный кортикостероид).

Эффективна при гемосидерозе кожного покрова ног криотерапия и криомассаж. Кожу можно орошать хлорэтилом. Хорошо помогает ПУВА-терапия. Иногда симптомы болезни проходят даже без приема медикаментов.

Для больного показана гипоаллергенная диета. Из рациона следует исключить молочные продукты. Пища должна содержать большое количество витаминов С и В.

Если лечение не дает результатов, то необходимо принимать иммунодепрессанты, например, Азатиоприн или Циклофосфан.

Чтобы повысить эффективность терапии, необходимо придерживаться таких рекомендаций:

  • нельзя применять лечебные кремы и мази, которые могут вызвать аллергическую реакцию;
  • следует избегать травм и повреждения кожного покрова;
  • нельзя долго находиться на ногах, заниматься спортом и допускать тяжелые силовые нагрузки;
  • стоит избегать переохлаждения и перегрева;
  • необходимо избавиться от вредных привычек.

Осложнения и последствия

Эта форма болезни не несет угрозы для здоровья и жизни больного, намного опаснее гемосидероз внутренних органов.

Кожные проявления являются всего лишь симптомом более серьезных заболеваний внутри организма, например, гипохромной анемии.

Профилактика

Профилактические меры, которые могут снизить вероятность появления такой болезни:

  • своевременное лечение инфекционных и других заболеваний кожи;
  • контроль массы тела и уровня холестерина в крови;
  • недопущение отравлений и интоксикаций, в том числе лекарственных;
  • своевременная терапия сосудистых болезней;
  • сбалансированное питание;
  • здоровый и активный образ жизни;
  • недопущение травм и переохлаждения;
  • регулярное наблюдение у специалиста при наличии хронических заболеваний.

После перенесения тяжелых инфекционных или системных болезней необходимо пройти курс реабилитации, лучше всего оздоровиться в санатории.

Прогноз гемосидероза кожи благоприятный. Однако причину заболевания распознать тяжело, поэтому курс лечения может затянуться на продолжительное время.

Лечение

Лечение обострений гемосидероза легких проводится в условиях стационара. Во время ремиссии больной должен находиться на диспансерном учете.

Всем пациентам с гемосидерозом легких рекомендуется:

  • соблюдать гипоаллергенную диету;
  • не использовать косметические средства и продукты бытовой химии, которые могут спровоцировать аллергическую реакцию;
  • проводить своевременное лечение хронических очагов инфекции и при развитии любых заболеваний вовремя обращаться к специалисту;
  • избегать переохлаждений и перегреваний, переутомления и травм;
  • отказаться от вредных привычек.

Для устранения кризов гемосидероза легких больному назначается длительный курс приема глюкокортикостероидов (дексаметазона, преднизолона, бтаметазона), которые подавляют аутоиммунные реакции и уменьшают проницаемость сосудов. После улучшения состояния дозу препаратов постепенно снижают до поддерживающей, которая принимается на протяжении нескольких месяцев.

Медикаментозная терапия может дополняться следующими препаратами:

  • нестероидные противовоспалительные: ибупрофен, индометацин;
  • цитостатики: циклофосфан, азатиоприн;
  • ангиопротекторы: гесперидин, диосмин;
  • антиагреганты и антикоагулянты: Кардиомагнил, аспирин, Трентал, Курантил, гепарин;
  • десенсибилизирующие средства: Диазолин, Тавегил и др.;
  • витаминно-минеральные комплексы с аскорбиновой кислотой, кальцием и рутином.

Для устранения избытка железа с мочой назначаются инфузии Дисферала. При необходимости больному назначаются бронхолитики, средства для остановки кровотечений и препараты железа. Для устранения гипоксии может рекомендоваться оксигенотерапия. При развитии легочного сердца назначаются органические нитраты.

В случае необходимости медикаментозная терапия дополняется переливаниями крови, гемосорбцией, плазмаферезом и криотерапией.

При неэффективности медикаментозной терапии для уменьшения частоты кризов проводится удаление селезенки – спленэктомия. Эта операция позволяет удлинять период ремиссии, смягчать периоды обострения и продлевает жизнь больного на 5-10 и более лет.

Причины идиопатического гемосидероза легких

Причина неизвестна. Предполагается врожденная неполноценность эластических волокон сосудов малого круга кровообращения, прежде всего микроциркуляторного русла, что приводит к дилатации легочных капилляров, выраженному замедлению кровотока, диапедезу эритроцитов в альвеолы, легочную паренхиму с последующим отложением в ней гемосидерина. Существует точка зрения о возможной роли врожденной аномалии сосудистых анастомозов между бронхиальными артериями и легочными венами.

Однако в последнее время наибольшее распространение получила теория иммунокомплексного происхождения заболевания. Возможно образование антител к компонентам стенки сосудов легких с последующим формированием комплексов антиген-антитело прежде всего в микроциркуляторном русле легких, что приводит к некрозу сосудистой стенки с кровоизлияниями в альвеолы, паренхиму легких. Не исключается также большая роль цитотоксического воздействия иммунных лимфоцитов на сосудистую стенку.

Для идиопатического легочного гемосидероза характерны следующие геоморфологические изменения:

  • заполнение альвеол эритроцитами;
  • обнаружение в альвеолах, альвеолярных ходах и респираторных бронхиолах, а также в интерстициальной ткани большого количества альвеолярных макрофагов, заполненных частицами гемосидерина;
  • утолщение альвеол и межальвеолярных перегородок;
  • развитие по мере прогрессирования болезни диффузного пневмосклероза, дегенеративных изменений эластической ткани легкого;
  • нарушение структуры базальной мембраны капилляров межальвеолярных перегородок (по данным электронно-микроскопических исследований)

, , , , , , ,

Диагностика

Рентгенография легких

Для диагностики синдрома Целена-Геллерстедта используются несколько методов, которые помогают выявить причину его развития и определиться с тактикой лечения. Диагностикой занимаются сразу несколько специалистов. В первую очередь пульмонолог и гематолог.

Во время обследования используют несколько методик, которые в комплексе помогают поставить точный диагноз и исключить наличие сопутствующих заболеваний и осложнений. К основным видам диагностики, используемых при подозрении на гемосидероз, относятся:

  • Физикальные методы, включающие в себя осмотр пациента, прослушивание легких при помощи фонендоскопа, простукивание.
  • Анализы крови общий и биохимический для определения уровня железа.
  • Пробы мокроты, помогающие выявить наличие в ней окисленного железа.
  • Гистологическое исследование, биопсия, определяющие в тканях легкого гемосидерин. Используется только, если заболевание протекает в хронической форме и другие методы диагностики неэффективны.
  • Иммунологическое исследование крови используется для определения количества иммунных клеток.
  • Рентген грудной клетки помогает выявить нахождение очага заболевания в легких.
  • Компьютерная или магниторезонансная томография также используется для выявления месторасположения воспаления, стадии развития заболевания и его тип.

Чтобы исключить другие заболевания (туберкулез, рак легких и пневмонию), которые по симптоматике схожи с гемосидерозом, используется дифференциальная диагностика. К ее методам относятся:

  • Бронхоскопия, помогающая исключить заболевания бронхов.
  • Перфузионная сцинтиграфия, позволяющая оценить уровень кровоснабжения легких.
  • Спирография, дающая оценку внешнему дыханию.
  • ЭКГ проводится для исключения сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы.
  • Исследование лаважных вод, полученных при промывании бронхов, помогает определить наличие железосодержащих ферментов.
  • Определение газового состава.
Это интересно:  Упражнения против варикозного расширения вен

При остром течении заболевания могут быть показаны только 2 метода диагностики – рентген и анализ мокроты, так как в этом случае гемосидероз достаточно легко определяется.

Гемосидероз внутренних органов

При выраженном внутрисосудистом гемолизе эритроцитов у больного развивается генерализированный или системный гемосидероз. Страдают внутренние органы, нарушается их работоспособность, что сказывается на самочувствии человека.

При гемосидерозе печени
отложение пигмента происходит в гепатоцитах. Заболевание может развиваться как самостоятельная патология, либо как быть следствием иных нарушений в организме, а зачастую причину гемосидероза так и не удается выяснить. При этом происходит увеличение печени в размерах, что становится очевидным даже при нажатии на ту область, где она располагается. По мере прогрессирования заболевания в брюшной полости происходит скопление асцитической жидкости, повышается артериальное давление, кожа становится желтого цвета, селезенка увеличивается в размерах, на руках, под мышками и на лице появляются участки пигментации. Если лечение отсутствует, то у больного развивается ацидоз и он впадает в кому.

При гемосидерозе почек
они покрываются коричневыми гранулами. Заболевание протекает по типу нефрита или нефроза. В моче обнаруживается белковый компонент, уровень липидов в крови повышается. Человек отмечает у себя отечность нижних конечностей, болезненные ощущения в области поясницы, пропадает желание принимать пищу, развиваются диспепсические нарушения. При отсутствии адекватной и своевременной терапии развивается , которая часто становится причиной летального исхода.

Гемосидероз печени (слева) и почек (справа):

Кроме того, скопление гемосидерина может происходить в головном мозге, в селезенке и в иных внутренних органах. Все эти состояния сопряжены с тяжелыми нарушениями со стороны пораженных систем, что часто заканчивается летальным исходом.

Гемосидероз системного течения – это заболевание, которое сопряжено с угрозой жизни человека.

Чтобы уточнить диагноз, недостаточно стандартного осмотра пациента.

После его выполнения, необходимо назначение следующих исследований:

Забор крови на общий анализ с определением сывороточного железа и общей способности крови связывать железо.

Биопсия тканей органа с последующим гистологическим исследованием взятого материала.

Десфераловая проба. Это исследование позволяет обнаружить гемосидерин в моче для чего больному вводят инъекцию препарата Десферал. Укол делают внутримышечно.

Микроскопическое исследование дермы больного при наличии высыпаний на коже.

Вспомогательными методами исследования являются:

Прохождение рентгенологического обследования.

Прохождение КТ и сцинтиграфии.

Выполнение бронхоскопии.

Выполнение спирометрии.

Изучение мокроты под микроскопом и выполнение ее бактериологического посева.

Терапия гемосидероза требует выполнения следующих рекомендаций:

Соблюдение диеты с отказом от спиртных напитков. Обязательно из меню нужно убрать все продукты, которые могут спровоцировать аллергическую реакцию.

Важно избегать переохлаждения, травм, перегрева организма, а также умственного и физического перенапряжения. Все заболевания должны быть своевременно пролечены

Все заболевания должны быть своевременно пролечены.

Хронические очаги инфекции нужно устранять.

Важно оказаться от использования косметики, которая может вызвать. Все вредные привычки должны быть забыты

Все вредные привычки должны быть забыты.

Терапия лекарственными препаратами предполагает использование следующих медикаментов:

Прием и местное нанесение гормональных стероидных препаратов, среди которых: Преднизолон, Бетаметазон, Дексаметазон.

Прием препаратов для уменьшения воспалительной реакции: Индометацин и Ибупрофен.

Прием дезагрегантов: Аспирин, Кардиомагнил.

Прием препаратов, обладающих иммуносупрессивным действием: Азатиоприн, Циклофосфан.

Прием ангиопротекторов: Диосмин, Гесперидин.

Прием ноотропов: Пирацетам, Винпоцетин, Максидол.

Прием препаратов против аллергии: Супрастин, Тавегил, Диазолин.

Прием витаминов и минералов: витамина С, рутина, кальция.

Также пациенту могут быть назначены препараты железа, препараты для остановки кровотечения, бронхолитики. Возможно проведение оксигенотерапии. Также больных направляют на гемосорбцию, криопреципитацию, криотерапию и плазмаферез. Иногда требуется выполнение переливания крови, либо удаление селезенки.

Гемосидероз легких идиопатический у детей

(Син.: идиопатическая прогрессирующая индурация легких, иммунологическая легочная пурпура, болезнь Делена—Геллерстедта идр.) — это заболевание, при котором основным признаком являются повторные кровоизлияния в ткань легкого с последующим развитием фиброза и отложением, гемосидерина.

Этиология. Не известна. Определенное значение в происхождении указанного патологического процесса придают врожденным или наследственным проявлениям структурной недостаточности капилляров и нарушению иммунологических механизмов. У некоторых больных в крови обнаруживают высокие уровни преципитинов к коровьему молоку.

Клиника

Начало острое, появляются одышка, бледность кожи, высокая температура. Нередко заболевание приобретает хроническое течение и со временем обострения учащаются. Появлению кровоизлияний в альвеолы может предшествовать респираторная инфекция, однако в большинстве случаев установить момент, обусловливающий обострение процесса, не удается. Обострение начинается с ухудшения общего состояния, повышения температуры, появления признаков дыхательной недостаточности, навязчивого кашля, сопровождающегося выделением мокроты с примесью крови, иногда боли в животе, рвоты с примесью крови. Кожа бледная с желтоватым оттенком. В легких выслушиваются жесткое дыхание, разнокалиберные влажные хрипы. Количество хрипов и их локализация могут быть различными. Наиболее часто они выслушиваются в средних и нижних отделах легких. У детей, длительно страдающих гемосидерозом, можно наблюдать диссонанс между выраженной дыхательной недостаточностью и небольшими эндобронхиальными изменениями. Это обусловлено снижением компенсаторной способности легких вследствие развития распространенных фиброзных изменений, вызванных предшествующими обострениями. Тоны сердца обычно приглушены, отмечаются тахикардия, систолический шум над верхушкой. Возможно формирование легочного сердца, на что указывает выбухание конуса легочной артерии и расширение правого желудочка. В периферической крови — выраженная анемия, увеличенная СОЭ. На рентгенограмме грудной клетки — расширение и уплотнение корней, множественные, густо расположенные, мелкоочаговые тени, явления пневмосклероза.

Течение идиопатического гемосидероза легких волнообразное. Периоды кризов чередуются с периодами ремиссии различной длительности.

Диагностика

Распознают на основании клиники и результатов исследования мокроты, промывных вод желудка или пунктата легкого — обнаруживают макрофаги, наполненные гемосидерином.

Дифференциальная диагностика. Следует проводить с туберкулезом и грибковыми заболеваниями легких.

Лечение

В период обострения показаны оксигенотерапия, глюкокортикоидные препараты, антибиотики, дезинтоксикационная, витаминотерапия и лечение анемии. При обнаружении высоких уровней преципиентов к коровьему молоку продукт исключают из рациона.

Прогноз

Неблагоприятный. Последующие обострения все труднее поддаются лечению, средняя длительность жизни заболевшего 2—3 года, редко — больше. Имеются данные, что сочетание поддерживающей стероидной терапии со спленэктомией способствует удлинению ремиссий, уменьшает тяжесть кризов и продлевает больному жизнь. Причиной смерти является обширное внутриальвеолярное кровотечение или декомпенсация легочного сердца. Возможно сочетание обеих причин.

Статья на тему Гемосидероз легких идиопатический

  • ← Предыдущая
  • Следующая →
  • Главная Детская пульмонология
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: